Salvatore Vendemmia, Bottigliero Gaetano, Domenico Perri, Maria Vendemmia

INTRODUZIONE

La dermatologia nella vastità delle sue espressioni cliniche si rivela quotidianamente sorprendente ed emozionante: “nuove visioni” di peculiari patologie espresse sulla pelle con una perfetta, deliziosa ed armonica composizione, molto simile ad un disegno o un tatuaggio!

Il caso in esame è particolare, forse molto raro, addirittura unico, ci sorprende e ci fa riflettere perché difficilmente riscontrabile e spiegabile.

Può essere inserito nel capitolo degli eritemi figurati (o più precisamente figurativi), per la prima volta descritti da Fox nell’anno 1889 nell’Atlante “RARE SKIN DISEASES”.

Ma cosa significa o rappresenta il nostro caso? È un eritema figurato o figurativo?

Indubbiamente la risposta non è facile, ma cercheremo di dare una possibile interpretazione a questo misterioso e splendido “disegno” che una “patologia incognita” ha creato.Indubbiamente la risposta non è facile, ma cercheremo di dare una possibile interpretazione a questo misterioso e splendido “disegno” che una “patologia incognita” ha creato.

Disegno originale, tanto è che una immagine simile si ritrova su un vecchio francobollo della Repubblica Italiana emesso nell’anno 2013, che riporta una figura abbastanza simile, figura che decora la “sfera d’oro”, prodotta nel XVII Secolo. 

CASO CLINICO

Soggetto adolescente recatosi in osservazione per dermatite figurativa situata al terzo inferiore dell’avambraccio sinistro.

La lesione non provocava prurito, non era dolorosa, non si evidenziavano ulteriori manifestazioni simili su altre zone cutanee del corpo.

Al centro della figura, a forma di stella radiata, si poteva riconoscere un punto più evidente, simile ad una superficiale puntura di spillo. La cute dell’avambraccio e di altre zone del corpo, ad una attenta osservazione nell’area circostante la lesione, faceva intravedere uno sfumatissimo esantema maculoso confluente.

Non c’era febbre, l’anamnesi escludeva punture di insetti o altre patologie. Non presentava segni peculiari per la scarlattina ed i vari tamponi ed esami virologici erano negativi.

Cosa poteva essere? Un eritema figurato o figurativo?

ERITEMI FIGURATI O FIGURATIVI

Comprendono un gruppo eterogeneo di malattie dermatologiche che si presentano con caratteristiche lesioni cutanee circolari, ellittiche, fusiformi, di aspetto eritematoso.

La diagnosi è generalmente clinica, a volte necessita di un riscontro istologico, ma molto spesso viene posta per esclusione, fidandosi dell’esperienza e della competenza di un esperto.

Alcuni Autori li considerano espressione di una “reazione clinica” e non come entità clinicamente distinte.

Altri, invece, hanno identificato ben quattro forme di eritemi figurati: ERITEMA FIGURATO CENTRIFUGUM, ERITEMA MARGINATO, ERITEMA MIGRANTE, ERITEMA GYRATUM REPENS.

Attualmente rappresentano un gruppo molto eterogeneo di malattie, a prevalente espressione cutanea, che possono manifestarsi in qualunque epoca della vita, con lesioni cercinate, concentriche, eritematose, anulari, arciformi, policicliche, ecc.

Possono iniziare con piccole macule eritematose spesso lievemente rilevate che lentamente si strutturano a forma di anello il cui centro si schiarisce.

La etiologia è molto eterogenea: farmaci, infezioni, malattie autoimmuni, neoplasie, malattie metaboliche, allergiche, ecc.

Esaminiamo rapidamente le quattro principali forme di questa classificazione.

ERITEMA GIRATO REPENS, ERITEMA GYRATUM REPENS

Patologia molto rara, spesso associata a processi neoplastici, caratterizzata da formazioni concentriche, pruriginose ed eritematose, a rapida migrazione.

Molto caratteristica è la configurazione a “grana di legno di cipresso nodoso” delimitata da evidenti bordi scagliosi.

Le tipiche lesioni cutanee precedono la comparsa delle neoplasie di almeno 4-9 mesi.

ERITEMA ANULARE CENTRIFUGUM

È rappresentato da lesioni eritematose di forma circolare, policiclica o arciforme.

Si ritiene che tale patologia sia provocata da una reazione di ipersensibilità a farmaci, gravidanza, disturbi endocrini, infezioni micotiche della cute, ecc.

Anche alcuni alimenti (pomodori e formaggio blu) e lo stress sono associati a questa malattia.

ERITEMA MARGINATO

Peculiare eruzione cutanea provocata dalla flogosi e dal danneggiamento dei capillari, di solito provocata da una reazione di intolleranza a farmaci, oppure da una malattia.

Può comparire in qualunque regione del corpo, con forme e colori variabili: rosso, viola, marrone.

I casi lievi rapidamente guariscono, anche senza trattamento. I casi gravi richiedono idonea terapia.

ERITEMA MIGRANTE

Lesione cutanea che inizialmente si presenta con una piccola papula di colore rossiccio, poi si diffonde per il corpo. Questa lesione è tipica della malattia di Lyme, causata da una spirocheta, la Borrelia Burgdorferi, iniettata nell’uomo dal morso di una zecca: IXODES DAMMINI negli USA e IXODES RICINUS in Europa.

Quattordici giorni dopo la puntura della zecca si nota una zona eritematosa che migra centrifugamente, rispetto al punto di inoculazione. Facilmente può notarsi, intorno al punto di inoculazione, un pallido anello che si alterna ad un altro di colore rosso.

ALTRE TIPOLOGIE DI ERITEMI FIGURATIVI

ERITEMA A FARFALLA

Si manifesta nelle regioni esposte alla luce, si presenta in forma acuta, con un rash malare ed eritematoso con “aspetto a farfalla”.

Quasi esclusivamente si forma sul ponte nasale risparmiando le pieghe naso-labiali, sulle sopracciglia e sulle guance (aree malariche).

L’eritema a farfalla si riscontra anche nel lupus eritematoso sistemico, dove ugualmente colpisce le aree malariche, il ponte nasale e le sopracciglia (aree fotosensibili).

Anche in questa patologia le aree nasolabiali non sono colpite.

CONCLUSIONI

Il caso riportato ci ha stimolati a rivedere questo complicato capitolo della dermatologia. Indubbiamente orientarsi in questa specialità, soprattutto per casi rari per chi non è specialista in dermatologia, non è tanto facile ma, dice un vecchio detto: “Numquam minus otiosus quam cum otiosus” (Cicerone, Repubblica 1,27).

In ricordo del Prof. Robert Sacy,
Direttore della Clinica Pediatrica Università di Beirut